Бюджетное общеобразовательное учреждение «Вышне-Должанская основная общеобразовательная школа»
 
Фотографии

Лечение медуллярного рака щитовидной железы новое


симптомы, прогноз, лечение, стадии и диагностика

Медуллярная карцинома щитовидной железы, или медуллярный рак щитовидной железы – это патологический процесс, при котором опухолевых клеток в теле железы больше, чем соединительных клеток в тканях, расположенных вокруг.

Сущность заболевания

Данный вид онкологии повреждает клетки щитовидной железы, которые вырабатывают гормон, отвечающий за усвоение кальция. Заболевание не останавливает выработку кальцитонина, а усиливает этот процесс, что негативно сказывается на функционировании внутренних органов. Рак сопровождается образованием и стремительным распространением в лимфоузлах и тканях внутренних органов метастазов.

Встречается врождённая разновидность медуллярной онкологии. Случайное возникновение встречается в 5% случаев.

Разновидности медуллярного рака щитовидной железы

Злокачественный процесс сопровождает все разновидности медуллярного рака. Виды онкологии определяются по тому, как выглядит изменённая патологическим процессом клетка:

  • Спорадический – разновидность онкологии, возникающая без видимых причин.
  • МЭН II-A – онкологический недуг, затрагивающий одновременно несколько частей эндокринной системы. Это наследственная самая распространённая форма онкологии щитовидной железы, проявляющаяся в виде гиперпаратиреоза или феохромоцитомы.
  • МЭН II-В – наследственная форма онкологии щитовидной железы со злокачественными опухолями коры надпочечников. Она сопровождается появлением опухолей во рту.
  • Врождённый – данный вид заболевания не поражает соседние органы. Эта разновидность поддаётся лечению и носит наименее агрессивный характер протекания.

Причины развития заболевания

Стремительное бесконтрольное деление клеток щитовидной железы возникает в связи с воздействием разных факторов. Часто патология обусловлена генетической предрасположенностью. Для медуллярного рака характерно повреждение онкогена RET, который участвует в нейроэндокринной работе клеток. Но мутация возникает при стечении благоприятных факторов: недуг может не проявиться в следующем поколении.

Во время аварии на Чернобыльской АЭС это заболевание стало встречаться чаще, что даёт основание считать радиацию мощным фактором, провоцирующим заболевание.

Причинами медуллярного рака являются:

  • генетические факторы;
  • врождённый или приобретённый СПИД;
  • длительное пребывание на солнце или постоянное проживание в экологически неблагоприятной местности;
  • нарушенный гормональный фон в организме;
  • дефицит йода;
  • употребление женщинами пероральных контрацептивов;
  • табакокурение;
  • наркотическая зависимость;
  • алкоголизм.

Благоприятным условием для возникновения заболевания служит хронический стресс, нервное перенапряжение и склонность к депрессиям. Причина рака кроется и в таких заболевания, как диффузный зоб, доброкачественные опухоли, эндокринная неоплазия, патологии в тканях молочных желёз и гортани, новообразование в гениталиях у женщин.

В категорию риска попадают люди преклонного возраста.

Клинические проявления заболевания

На ранних стадиях заболевания не возникает болевых ощущений. Появляются плотные комочки в щитовидной железе, но больной на это не обращает внимания. Развивается беспричинная слабость в теле, хроническая усталость. Болезнь доходит до 3 стадии: шейные лимфатические узлы увеличиваются. Происходят нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, пропадает аппетит, нарушается сердечный ритм.

Когда наступает 4 стадия рака, метастазы переходят в печень, лёгкие, головной мозг, связки и мышцы. Кости истончаются, пропорции тела отклоняются от нормальных критериев.

Раковые метастазы на рентгеновском снимке

Симптомы заболевания

Симптомы патологии прослеживаются в разных органах. Злокачественная опухоль приводит к тому, что выработка кальцитонина приобретает активный характер. Отмечается снижение силы голоса, хрипота; сухой кашель при отсутствии других признаков воспалительного вирусного процесса в организме; затруднения и боль при глотании; симптомы избытка гормонов коры надпочечников – тонкие конечности при абдоминальном ожирении, горб буйвола на шее, растяжки; появление одышки.

Заболевание получает развитие – появляются болезненность пальпации шеи, трудности при проглатывании пищи, одышка. Наследственные разновидности карциномы щитовидной железы включают признаки поражения других желёз. От причины формирования злокачественной опухоли зависят детали клиники заболевания.

Признаки распространения метастазов

Сначала метастазы поражают лимфатические узлы, обездвиживая их – это происходит на 2 начальных стадиях заболевания. Они уплотняются, в особых случаях – прирастают к коже. Этот симптом не усугубляет течение болезни.

Когда заболевание прогрессирует, то метастазы распространяются по другим системам организма, поражая ткани и органы, нарушая при этом их работу. Появляются сопутствующие заболевания.

Образование головных болей связано с поражением метастазами мозга. Они приводят к нарушениям координации, снижению остроты зрения. Высока вероятность появления припадков, напоминающих приступы эпилепсии. При поражении мозга надежда на выживаемость нулевая.

Если метастазы поражают скелет, кости становятся хрупкими, что приводит к переломам и трещинам.

При переходе в лёгкие метастазы затрудняют дыхание, появляется одышка и кровь в отхаркиваемой мокроте. Больной ощущает сжатие грудной клетки.

При поражениях метастазами надпочечников отмечается острая почечная недостаточность и гемофилия. Прекращается выработка достаточного количества гормонов.

Если метастазы поражают печень, появляется гепатит и нарушения пищеварения. Человеку трудно переваривать и усваивать жирную пищу. Возможно появление внутренних кровотечений.

Обнаружение медуллярного рака щитовидной железы

Современные технологии создают условия для повышения эффективности лечения благодаря ранней диагностике онкологии.

Злокачественные образования видны на УЗИ. На процедуре устанавливают место локализации и размер очагов поражения. На основании УЗИ делают заключение об общем состоянии щитовидной железы. Если железа сильно увеличена, назначается дополнительная лабораторная диагностика для подтверждения стадии заболевания по результатам анализа на содержание в организме кальцитонина. При нормальном функционировании организма концентрация кальцитонина меньше 10 пг/мл. При высоких показаниях кальцитонина для получения полной информации о течении болезни назначается томография грудной клетки.

Диагностика медуллярной карциномы возможна через метод биопсии. Информативная процедура – гистология. С помощью методик изучают особенности онкологических клеток.

Генетические разновидности карциномы диагностируются средствами онкогенетики. Больному требуется сдать кровь на определение содержания в лимфоцитах гена RET. При наличии прогрессирующей онкологии концентрация гена будет высокой. Если показатель находится в границах нормы, констатируют начальные стадии заболевания. В этом случае дополнительно назначается провокационная проба – тест, стимулирующий секрецию кальцитонина.

Для теста используют пентагастрин, 10% раствор кальция или омепразол. Препараты вводятся внутривенно. Результат теста оценивается через 2-5 минут после введения. Если показатель концентрации кальцитонина по отношению к выходному высокий, результат попытки будет считаться отрицательным.

Средства онкогенетики не применяются в случаях повышенных показателей содержания гормонов в организме без дополнительных медицинских обследований, так как эти симптомы бывают признаками других заболеваний, не связанных с онкологическими процессами. Окончательный диагноз ставят на основании результатов комплексного обследования.

Технология лечения медуллярного рака щитовидной железы

Лечение медуллярного рака щитовидной железы ведётся по схеме: операция по удалению щитовидной железы; терапия радиоактивным йодом и лучевая терапия; химиотерапия и приём гормонов.

Операция

Хирургическая операция – распространённый способ лечения рака. В качестве сопутствующего метода применяется химиотерапия шейной области.

Перед операцией замеряют уровень катехоламинов или метанефринов в моче. По результатам анализа определяют степень поражения надпочечников.

Благоприятный прогноз после операции возможен при условии получения пациентом L-тироксина в дозах, обеспечивающих поддержание ТТГ на нормальном уровне. После операции необходима лучевая терапия продолжительностью до 5 недель с 5 сеансами в день для профилактики рецидива и снижения скорости распространения метастазов. Процедура безболезненна. После нее цвет кожи приобретает тёмный оттенок, а использование ингибиторов влечёт побочные действия: гипертония, диарея, внутренние кровотечения.

После лучевой терапии применяется химиотерапия и гормонотерапия для нормализации работы щитовидной железы. Препараты подбираются индивидуально, с необходимостью пожизненного применения. Роста оставшихся раковых клеток не происходит, если соблюдать клинические рекомендации.

Оперативное лечение может дать осложнения: гематомы и отёки в области проведения медицинских манипуляций, отёчность и уплотнение слюнных желёз, временное или постоянное изменение голоса или полная потеря голоса, сухость во рту и сухость глаз. Отмечаются приступы тошноты и рвоты. Есть риск внутреннего кровотечения, повреждения паращитовидной железы. Осложнения после такого лечения зависят от дозы радиации.

Гормонотерапия и применение ингибиторов

При тяжёлой форме заболевания с обширным распространением метастазов по организму проведение хирургического вмешательства нецелесообразно. Тогда применяют изотопную терапию. У половины пациентов наступает исцеление.

Другим вариантом лечения является применение ингибиторов. Они блокируют активность ферментов на поверхности клеток, активизируя деление и рост кровеносных сосудов. Блокируя рецепторы в раковых клетках, препарат снижает их рост и распространение. Метод может выгодно отличаться по возможностям от фармакологической терапии.

Прогноз по заболеванию

Качество лечения оценивают в первые 6-12 месяцев после окончания приёма радиоактивного йода. Для оценки результата лечения делается УЗИ шеи. Замеряется содержание тиреоглобулина и проводится процедура сцинтиграфии организма с помощью альфа тиреотропина или прекращения приёма левотироксина. Если результаты лабораторной диагностики приближены к нормальным показателям, необходим систематический контроль за состоянием организма: УЗИ-контроль щитовидной железы проводится каждые полгода. С той же периодичностью сдают анализы на содержание в организме кальцитонина и тиреоглобулина. Через 5 лет после излечения периодичность медосмотра можно сократить до 1 раза в год.

От степени и разновидности онкологии на момент констатации заболевания, выбора оптимального метода лечения зависит прогноз. Медуллярный рак щитовидной железы, обусловленный генетическими факторами, легче поддаётся лечению. При условии соблюдения рекомендаций врача прогноз после лечения благоприятный. Если медуллярный рак диагностирован на ранних стадиях, после чего последовало незамедлительное лечение, возможно полное исцеление. Если же он диагностирован через 5 лет после начала заболевания, в 10% случаев неизбежен летальный исход. При условии, что до обращения к врачу заболевание длилось 10 лет, вероятность положительной динамики терапевтических воздействий составляет 60-80%. Если метастазы уже успели поразить другие органы, вероятность выздоровления сводится к минимальной – в этом случае пациент проживёт примерно 10 лет.

Если не лечить онкологию, игнорируя её стремительное распространение по организму, заболевание приобретает агрессивный характер и неблагоприятный прогноз: онкология стремительно разрастается, в течение нескольких лет с момента постановки диагноза наступает смерть.

Для профилактики возникновения медуллярного рака рекомендуется употреблять йодированную соль. Пациентам группы риска рекомендуется состоять на терапевтическом учёте у эндокринолога и раз в год проходить комплексное обследование, чтобы вовремя обнаружить рецидив. Внимательное отношение к здоровью поможет распознать опасные признаки онкологии.

 

Важно помнить о доминантном типе наследования данного заболевания: при его обнаружении у одного из членов семьи ближайшие родственники попадают в группу риска по данной патологии и должны систематически обследоваться у эндокринолога и выполнять назначения врача.

Обзор медуллярного рака щитовидной железы - редкая форма рака щитовидной железы.

В этой статье обсуждаются общие симптомы медуллярного рака щитовидной железы, общие характеристики, способы его диагностики и лечения. Медуллярный рак щитовидной железы встречается редко, составляет около 3% всех случаев рака щитовидной железы.

Если на вашей щитовидной железе обнаружен узелок, ваш врач захочет осмотреть узел, чтобы исключить рак. Узелок может быть доброкачественным, но когда он определяется как злокачественный, различают четыре типа рака щитовидной железы: папиллярный, фолликулярный, клеточный или медуллярный.Это медуллярный рак щитовидной железы?

Медуллярный рак щитовидной железы: отличительные симптомы

В начале медуллярного рака щитовидной железы симптомы обычно не проявляются. Он почти никогда не вызывает гипертиреоз (повышение функции щитовидной железы) или гипотиреоз (снижение функции щитовидной железы). Это не заставляет людей чувствовать усталость или что-то другое.

Таким образом, раннее обнаружение спорадического (ненаследственного) медуллярного рака щитовидной железы обычно обнаруживается пациентом или кем-либо другим, замечающим необычную шишку в шее или горле, или врачом, ощущающим опухоль или узелок при осмотре щитовидной железы пациента. железы.Поскольку спорадический ранний медуллярный рак щитовидной железы не проявляется какими-либо симптомами, трудно оценить, как долго растет опухоль.

Хотя медуллярные опухоли щитовидной железы встречаются редко, они могут быть болезненными на ощупь и даже болезненными либо там, где они зародились в щитовидной железе, либо там, где они распространяются в лимфатические узлы шеи. Но почти все виды рака, распространяющиеся на лимфатические узлы шеи, не вызывают заметного дискомфорта.

Медуллярный рак щитовидной железы производит много белков и выделяет другие вещества, которые могут привести к другому распространенному симптому распространенного медуллярного рака щитовидной железы - диарее.Диарея может возникать в результате взаимодействия нескольких факторов, включая повышенный уровень кальцитонина, простагландинов и присутствие ряда других веществ. С этой диареей можно справиться либо хирургическим удалением опухоли (и любых пораженных лимфатических узлов), либо с помощью соответствующих лекарств.

Медуллярный рак щитовидной железы: как его диагностировать?

Медуллярный рак щитовидной железы начинается с роста аномальных раковых клеток внутри щитовидной железы. Эти особые клетки представляют собой парафолликулярные С-клетки.При наследственной форме медуллярного рака щитовидной железы рост этих клеток происходит из-за мутации в гене RET, который был унаследован. Этот мутировавший ген может сначала вызвать предраковое состояние, называемое гиперплазией С-клеток. Парафолликулярные С-клетки щитовидной железы начинают нерегулируемый рост. При наследственных формах медуллярного рака щитовидной железы растущие С-клетки могут образовывать бугорок или узелок в любой части щитовидной железы. Пациенты с этим типом рака не могут быть диагностированы, если рак не распространился на лимфатические узлы шеи и не представился «шишкой на шее».

У пациентов со спорадической (ненаследственной) формой медуллярного рака щитовидной железы они могут образовывать шишку или «узелок» внутри щитовидной железы, который часто выступает сбоку или спереди от щитовидной железы. По этой причине большинство медуллярных видов рака щитовидной железы, как и все виды рака щитовидной железы, диагностируются после того, как врач ощупывает шею пациента, или при ультразвуковом или другом рентгеновском исследовании обнаруживается опухоль в щитовидной железе. При осмотре щитовидной железы большинство врачей встают позади пациента, чтобы ощупать щитовидную железу на предмет узелков или ударов.

Иногда эти наросты и узелки можно увидеть, если посмотреть на шею худых женщин как небольшую бугорку под кожей, которая двигается, когда человек глотает. Иногда люди проходят сканирование или рентген шеи по какой-либо другой причине, и на щитовидной железе видны узелки или вызывающие беспокойство участки. В любом случае ваш врач, почувствовав эту массу или увидев ее как сюрприз на каком-либо другом сканировании, обычно заказывает УЗИ щитовидной железы, чтобы внимательно осмотреть щитовидную железу и сфотографировать образование или узел.

Почему мой врач рекомендует ультразвуковое исследование?
Ультразвук при медуллярном раке щитовидной железы гораздо более чувствителен, чем даже самые опытные руки. При попытке определить степень медуллярного рака щитовидной железы крайне важно иметь наиболее точную доступную информацию.

Поскольку медуллярный рак щитовидной железы обычно распространяется на лимфатические узлы центральной части шеи и боковых сторон шеи, при каждом ультразвуковом исследовании медуллярного рака щитовидной железы требуется очень тщательное обследование этих областей.Если есть подозрительные лимфатические узлы на стороне (ах) шеи, проводится пункционная биопсия.

Это поможет хирургу-раку щитовидной железы узнать точный объем операции, необходимой для лечения всех медуллярных форм рака щитовидной железы, требующих удаления за одну операцию. Отсутствие высококачественного (разрешающего) ультразвука и квалифицированного хирурга по лечению рака щитовидной железы для оценки результатов может повысить риск у пациента стойкого или рецидивирующего медуллярного рака щитовидной железы.

У пациентов с медуллярным раком щитовидной железы часто диагностируют опухоль на шее, которая на самом деле возникает из-за распространения рака на шейные лимфатические узлы.В этом случае тонкоигольная аспирационная биопсия лимфатического узла шеи может адекватно поставить диагноз, чтобы избежать дальнейшей необходимости в биопсии щитовидной железы.

Медуллярный рак щитовидной железы: отличительные характеристики

В отличие от папиллярного и фолликулярного рака щитовидной железы, который возникает из клеток, продуцирующих гормоны щитовидной железы, медуллярный рак щитовидной железы возникает в парафолликулярных клетках (также называемых С-клетками) щитовидной железы. Эти раковые клетки производят другой гормон, называемый кальцитонином, который не имеет ничего общего с контролем метаболизма, как гормон щитовидной железы.

Ключевые факторы об этом типе рака:

  • Чаще встречается у женщин, чем у мужчин (кроме наследственных типов)
  • Региональные метастазы (распространяются на шейные лимфатические узлы) на ранних стадиях заболевания
  • Распространение на отдаленные органы происходит позже и может включать печень, кости, мозг и мозговое вещество надпочечников
  • Не связано с радиационным воздействием
  • Обычно берет начало в верхней центральной доле щитовидной железы

Медуллярный рак щитовидной железы излечивается гораздо реже, чем более дифференцированный тип рака щитовидной железы (т. Е. Папиллярный и фолликулярный), но вероятность излечения выше, чем при анапластическом раке щитовидной железы.В целом, 10-летняя выживаемость составляет 90%, когда все заболевание ограничивается щитовидной железой, 70%, когда рак распространился на шейные лимфатические узлы, и 20%, когда рак обнаружен в отдаленных местах.

Если результаты вашей биопсии показывают, что вероятна медуллярная опухоль щитовидной железы, настоятельно рекомендуется обратиться к хирургу-раку щитовидной железы, имеющему опыт лечения этого конкретного типа рака. Вот почему:

  • Медуллярный рак щитовидной железы - редкая форма рака.
  • Большинство хирургов щитовидной железы редко когда-либо видят или лечат кого-либо с этим типом рака щитовидной железы.
  • Лечение медуллярного рака щитовидной железы требует наличия междисциплинарной команды специалистов по лечению рака щитовидной железы.
  • Важно понимать, чем медуллярный рак отличается от других типов рака щитовидной железы, включая важность роли генетического тестирования и скрининга.
  • Возникает при одном из четырех клинических случаев и может быть связан с другими эндокринными опухолями

Медуллярный рак щитовидной железы: лечение и ведение

Медуллярный рак щитовидной железы
В отличие от папиллярного и фолликулярного рака щитовидной железы, мало обсуждается лучший способ лечения медуллярного рака щитовидной железы: ответ - операция.После обследования и лечения любых сопутствующих эндокринных состояний, таких как феохромоцитомы, (при их наличии) всем пациентам выполняется полная тиреоидэктомия, при которой удаляются все лимфатические узлы и жировые ткани в центральной области шеи. Само наличие увеличенных лимфатических узлов не означает, что медуллярный рак щитовидной железы распространился. Лимфатические узлы на стороне шеи удаляются только в том случае, если есть подтвержденные раковые клетки или очень большая опухоль.

Хирургия медуллярного рака щитовидной железы
Точная процедура будет зависеть от стадии рака (его размера и распространения), общего состояния здоровья пациента и опыта хирурга.Поскольку целью операции является полное удаление всей щитовидной железы и всех пораженных лимфоузлов шеи и лимфатических узлов с высоким риском риска, для этого требуется опытный хирург по раку щитовидной железы, который способен выполнить процедуру, решив все проблемы. заболевание шеи при сохранении внешнего вида, функций и качества жизни пациента. Таким образом сохраняются все критические структуры, включая нервы голосового аппарата и все паращитовидные железы, которые непосредственно не затронуты раком.

При тотальной тиреоидэктомии делается небольшой разрез в нижней части шеи. Даже пациенты с известной мутацией RET, но без ультразвуковых свидетельств медуллярного рака щитовидной железы или повышенного уровня кальцитонина, могут выбрать эту процедуру; это считается профилактической тиреоидэктомией, которая предлагает человеку пожизненное излечение от медуллярного рака щитовидной железы.

Когда медуллярная опухоль щитовидной железы небольшого размера, хирургическое вмешательство является не только первым лечением, но, как правило, единственным необходимым лечением.

Если медуллярный рак щитовидной железы должен рецидивировать или персистировать из-за незавершенного хирургического вмешательства, может потребоваться вторичная операция на центральном отделе.

Расширенная или осложненная тиреоидэктомия
Медуллярный рак щитовидной железы иногда может быть более агрессивным, чем УЗИ или КТ, предлагаемые перед операцией. В этих случаях хирург распознает эти неожиданные агрессивные интраоперационные результаты, такие как рост или распространение рака за пределы щитовидной железы или инвазия рака в соседние структуры, такие как нерв голосового аппарата (возвратный гортанный нерв), дыхательная трубка. (трахея), голосовой аппарат или пищевод - необходимо адаптировать операцию, чтобы адекватно решить проблему полного удаления рака.Высококвалифицированный хирург щитовидной железы будет подготовлен к тому, чтобы внести необходимые коррективы для выполнения полной хирургической резекции всей раковой ткани.

Радиоактивный йод при медуллярном раке щитовидной железы
Хотя клетки щитовидной железы обладают клеточным механизмом поглощения йода, медуллярный рак щитовидной железы не возникает из-за этого типа клеток щитовидной железы. Следовательно, терапия радиоактивным йодом не играет роли в лечении медуллярной щитовидной железы рак. Точно так же, если медуллярный рак распространяется на отдаленные участки, его нельзя обнаружить с помощью йодного сканирования, как метастазы рака папиллярного или фолликулярного рака щитовидной железы.

Для тех, кто хочет увидеть, как выглядят эти операции, вы можете перейти по следующей ссылке и посмотреть, как выглядит тиреоидэктомия с рассечением центральной шейки и переднебоковой диссекцией шеи. Во время этих операций нет кровотечения или кровопотери. Кровопотеря в среднем на уровне чайной ложки. Это настоящие видео реальных операций, поэтому, если вам неудобно видеть такую ​​операцию, не переходите по этой ссылке.

Четыре клинические ситуации, лежащие в основе этой редкой формы рака щитовидной железы

  • Спорадические: На долю приходится 80% всех случаев медуллярного рака щитовидной железы.Обычно они односторонние и не связаны с эндокринопатиями (не связаны с заболеванием других эндокринных желез). Пик наступления наступает в возрасте от 40 до 60 лет. Самок больше, чем самцов в соотношении 3: 2. У одной трети будет трудноизлечимая диарея. Диарея вызывается повышенной желудочно-кишечной секрецией и повышенной подвижностью из-за гормонов, выделяемых опухолью (кальцитонин, простагландины, серотонин или VIP).
  • MEN II-A (синдром Сиппла) : Синдромы множественной эндокринной неоплазии (сокращенно «MEN») представляют собой группу эндокринных расстройств, которые возникают вместе у одного пациента и обычно наблюдаются в семьях, поскольку они передаются по наследству.«Синдромы» - это заболевания, которые возникают в группах по три человека. Синдром Сиппла имеет 1) двустороннюю медуллярную карциному или гиперплазию С-клеток, 2) феохромоцитому и 3) гиперпаратиреоз.

    Эта форма рака передается по наследству и связана с дефектом гена, который помогает контролировать нормальный рост эндокринных тканей. Этот наследственный синдром является доминантным наследственным заболеванием, которое, по крайней мере теоретически, должно возникать у 50% всех потомков человека с этой генетической мутацией.Из-за этого мужчины и женщины страдают одинаково. Пик заболеваемости медуллярным раком у этих пациентов обычно приходится на третье десятилетие жизни.

  • МУЖЧИНЫ II-B. С этим синдромом у пациентов также может быть 1) медуллярный рак, 2) феохромоцитома и еще реже гиперпаратиреоз. Вместо этого у этих пациентов более вероятно будет необычный внешний вид, который характеризуется ганглионевромами слизистой оболочки (опухолью во рту) и симптомами, напоминающими синдром Марфана, марфаноидный габитус, который включает: очень длинное стройное тело, включая необычно длинные и сверхгибкие конечности, скопление людей. зубов и, возможно, высокий свод неба.
    Наследование является аутосомно-доминантным, как и при MEN II-A, но редко может происходить без наследования. Пациенты с МЭН II-В обычно заболевают медуллярной карциномой в возрасте 30 лет, причем мужчины и женщины страдают в равной степени. Как и в случае с MEN II-A, феохромоцитомы необходимо обнаруживать перед любой процедурой. Идея состоит в том, чтобы сначала удалить феохромоцитому, чтобы исключить риск тяжелой гипертонии во время операции.
  • Унаследованный медуллярный рак. Эта форма медуллярной карциномы наименее агрессивна.Как и в случае с другими видами рака щитовидной железы, он обычно возникает в возрасте от 40 до 50 лет.

Какого рода долгосрочное наблюдение необходимо?

В дополнение к обычному мониторингу рака, пациенты должны проходить ежегодный рентген грудной клетки, а также проверять кровь на уровни кальцитонина и карциноэмбрионального антигена (CEA). Кальцитонин в сыворотке очень полезен при наблюдении за медуллярным раком щитовидной железы, потому что никакие другие клетки организма не производят этот гормон. Высокий уровень кальцитонина в сыворотке, который ранее был низким после тотальной тиреоидэктомии, указывает на рецидив.

Карциноэмбриональный антиген - это белок, который обычно обнаруживается в крови на очень низком уровне, но может повышаться при некоторых формах рака, таких как медуллярный рак щитовидной железы. Нет прямой зависимости между уровнем кальцитонина в сыворотке крови и степенью медуллярного рака щитовидной железы. Тем не менее, изменение уровней кальцитонина и СЕА в сыворотке может быть полезным инструментом для врачей, который следует учитывать при определении скорости изменения медуллярного рака у пациента.

В оптимальных условиях хирургия медуллярного рака щитовидной железы удалит всю щитовидную железу и все лимфатические узлы на шее, которые являются источником метастазов.В этом случае послеоперационный уровень кальцитонина упадет до нуля. Часто это не так, и уровень кальцитонина часто остается повышенным, но ниже, чем до операции.

Эти уровни все равно следует проверять каждые шесть месяцев, и когда они начнут повышаться, необходимо провести более тщательное обследование, чтобы найти источник. Чтобы получить общий обзор различных типов рака щитовидной железы, прочтите нашу статью Введение в рак щитовидной железы. Вы также можете посетить наш справочник для пациентов с раком щитовидной железы, чтобы узнать о диагностике и лечении рака щитовидной железы.

Мы хотим выразить признательность и поблагодарить Джеймса Нормана, доктора медицины, который написал исходное содержание по этой теме для EndocrineWeb.

Обновлено: 27.04.18

Что такое заместительная гормональная терапия щитовидной железы?

.

Лечение рака щитовидной железы (взрослый) (PDQ®) –Версия профессионала здравоохранения

Рак щитовидной железы включает следующие четыре основных типа:

  • Папиллярный.
  • Фолликулярный.
  • Медуллярный.
  • Анапластик.

Для клинического ведения Пациенты с раком щитовидной железы обычно делятся на следующие две категории: [1]

  1. Дифференцированный рак щитовидной железы, который включает хорошо дифференцированные опухоли, плохо дифференцированные опухоли и недифференцированные опухоли (папиллярные, фолликулярные или анапластические).
  2. Медуллярный рак щитовидной железы.

Хорошо дифференцированные опухоли (папиллярный и фолликулярный рак щитовидной железы) хорошо поддаются лечению и обычно излечимы. Слабо дифференцированные и недифференцированные опухоли щитовидной железы (анапластический рак щитовидной железы) менее распространены, агрессивны, рано дают метастазы и имеют худший прогноз. Медуллярный рак щитовидной железы - нейроэндокринный рак с промежуточным прогнозом.

щитовидная железа иногда может быть местом других первичных опухолей, включая саркомы, лимфомы, эпидермоидные карциномы и тератомы.Щитовидная железа также может быть местом метастазов от других видов рака, особенно легких, молочной железы и почек.

Заболеваемость и смертность

Предполагаемое количество новых случаев и смертей от рака щитовидной железы в США в 2020 году: [2]

  • Новые случаи: 52 890.
  • Смертей: 2180.

щитовидной железы рак поражает женщин чаще, чем мужчин, и обычно возникает в люди в возрасте от 25 до 65 лет. Заболеваемость этой злокачественной опухолью росла за последнее десятилетие.Рак щитовидной железы обычно проявляется как так называемый холодный узел . Он обнаруживается как пальпируемая щитовидная железа во время физического осмотра и оценивается с помощью сканирования йода I 131; сцинтиграфия показывает, что изотоп не захватывается какой-либо областью железы. Общая заболеваемость раком при холодном узле составляет от 12% до На 15%, но он выше у людей моложе 40 лет и у людей с кальцификациями, присутствующими на предоперационном ультразвуковом исследовании. [3,4]

Анатомия

Ткань щитовидной железы покрывает верхнюю трахею чуть ниже щитовидной железы и перстневидных хрящей, которые составляют гортань.Железа имеет перешеек и часто асимметричную правую и левую доли; обычно кзади лежат четыре паращитовидные железы. При глотании можно почувствовать, как щитовидная железа поднимается вместе с гортани - чаще всего при наличии патологического процесса.

Увеличить Анатомия щитовидной и паращитовидных желез.

Факторы риска

Пациенты с лучевой терапией в младенчестве или детстве в анамнезе доброкачественные состояния головы и шеи (например, увеличенный тимус, миндалины или аденоиды; или акне) имеют повышенный риск рака и другие аномалии щитовидной железы.В этой группе пациентов злокачественные новообразования щитовидной железы появляются уже к 5 годам после лучевой терапии и может появиться через 20 и более лет [5]. Облучение как следствие ядерных осадков также связано с высоким риском рака щитовидной железы, особенно у детей. [6-8]

Другой риск факторы рака щитовидной железы включают следующие: [9]

  • Семейный анамнез заболевания щитовидной железы или синдрома множественной эндокринной неоплазии (МЭН).
  • Мутация гена RET .[2,10]
  • Зоб в анамнезе.
  • Женский пол.
  • Азиатская раса.

Диагностическая оценка и стадия

Следующие тесты и процедуры могут использоваться для диагностики и определения стадии рака щитовидной железы:

  • Физикальное обследование и сбор анамнеза.
  • Ларингоскопия.
  • Исследования гормонов крови.
  • Биохимические исследования крови.
  • Ультразвуковое исследование.
  • Компьютерная томография.
  • Тонкоигольная аспирационная биопсия щитовидной железы.
  • Хирургическое иссечение.

Факторы прогноза для хорошо дифференцированного рака щитовидной железы

Возраст, по-видимому, единственный наиболее важный прогностический фактор. [11] Прогноз при дифференцированном карцинома (папиллярная или фолликулярная) без экстракапсулярное удлинение или сосудистая инвазия лучше подходят для пациентов моложе 40 лет. [11-15]

Пациенты, относящиеся к группе низкого риска в зависимости от возраста, метастазов, степени и размера, критерии риска включают женщин моложе 50 лет и мужчин моложе более 40 лет без признаков отдаленных метастазов.В группу низкого риска также входят пожилые пациенты с первичными папиллярными опухолями менее 5 см без признаков макроэкстратироидального инвазия и пожилые пациенты с фолликулярным раком без серьезной капсульной инвазии или крови вторжение судов. [13] Используя эти критерии, ретроспективное исследование 1019 человек. показали, что 20-летняя выживаемость составила 98% для пациентов с низким риском и 50% для пациентов из группы высокого риска. [13]

А ретроспективная хирургическая серия 931 ранее нелеченного пациента с дифференцированный рак щитовидной железы обнаружил, что возраст старше 45 лет, гистология фолликулов, первичная опухоль больше 4 см (T2 – T3), экстратироидное расширение (T4) и отдаленные метастазы были неблагоприятными прогностическими факторами.[16,17] Благоприятные прогностические факторы включали женский пол, мультифокальность и поражение региональных лимфатических узлов. [16] Однако другие исследования показали, что поражение регионарных лимфатических узлов не имеет [18,19] или оказали неблагоприятное влияние на выживаемость. [14,15,20]

Другая ретроспективная серия с участием 1807 пациентов обнаружила, что наличие отдаленных метастазов является наиболее прогностическим фактором выживаемости, за которым следует возраст. [21] Возрастной предел в 55 лет был определен как наиболее предсказывающий для выживаемости. Это привело к международной мультиинституциональной проверке возраста 55 лет в качестве порогового значения для стратификации риска в системе определения стадий хорошо дифференцированного рака щитовидной железы Американским объединенным комитетом по раку / Союзом по международному контролю рака (AJCC / UICC).Этот анализ 9 484 пациентов был ответственен за изменение возрастного ограничения с 45 до 55 лет в 8-м издании Руководства по стадированию рака AJCC AJCC, с использованием стадий AJCC / UICC для хорошо дифференцированного рака щитовидной железы [22].

Прогностическое значение статуса лимфатических узлов неоднозначно. Использование биопсии сторожевого лимфатического узла может помочь в выявлении пациентов со скрытыми метастазами, которым может быть полезно центральное рассечение шеи. [23]

диффузный, интенсивный иммуноокрашивание на фактор роста эндотелия сосудов у пациентов с папиллярный рак связан с высокой частотой местных рецидивов и отдаленные метастазы.[24] Коррелирует повышенный уровень тиреоглобулина в сыворотке сильно с рецидивирующей опухолью при обнаружении у пациентов с дифференцированной рак щитовидной железы при послеоперационном обследовании. [25,26] Тироглобулин сыворотки уровни наиболее чувствительны, когда пациенты страдают гипотиреозом и имеют повышенный уровень сыворотки уровни тиреотропного гормона. [27] Экспрессия опухолевого супрессора ген p53 также был связан с неблагоприятным прогнозом для пациентов с рак щитовидной железы. [28]

(См. Раздел «Клинические особенности и прогноз» раздела «Медуллярный рак щитовидной железы» и раздел «Клинические характеристики и прогноз» раздела «Анапластический рак щитовидной железы» данного обзора) для получения дополнительной информации о прогнозе.)

Сопутствующие резюме

Другие сводки PDQ, содержащие информацию, касающуюся рака щитовидной железы, включают следующее:

Ссылки
  1. ЛиВольси В.А.: Патология заболевания щитовидной железы. В: Falk SA: Заболевания щитовидной железы: эндокринология, хирургия, ядерная медицина и лучевая терапия. Филадельфия, Пенсильвания: Lippincott-Raven, 1997, стр. 127-175.
  2. Американское онкологическое общество: факты и цифры о раке, 2020 г. Атланта, штат Джорджия: Американское онкологическое общество, 2020 г. Доступно в Интернете.Последний доступ: 12 мая 2020 г.
  3. Tennvall J, Biörklund A, Möller T, et al .: Действителен ли прогностический индекс рака щитовидной железы EORTC при дифференцированной карциноме щитовидной железы? Ретроспективный многофакторный анализ дифференцированной карциномы щитовидной железы с длительным периодом наблюдения. Cancer 57 (7): 1405-14, 1986. [PUBMED Abstract]
  4. Khoo ML, Asa SL, Witterick IJ, et al .: Кальцификация щитовидной железы и ее связь с карциномой щитовидной железы. Head Neck 24 (7): 651-5, 2002. [PUBMED Abstract]
  5. Карлинг Т., Удельсман Р.: Опухоли щитовидной железы.В: ДеВита В.Т. младший, Лоуренс Т.С., Розенберг С.А.: Рак: принципы и практика онкологии. 9 изд. Филадельфия, Пенсильвания: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, стр. 1457-72.
  6. Пачини Ф., Воронцова Т., Молинаро Э. и др.: Распространенность аутоантител к щитовидной железе у детей и подростков из Беларуси, подвергшихся воздействию радиоактивных осадков Чернобыля. Lancet 352 (9130): 763-6, 1998. [PUBMED Abstract]
  7. Cardis E, Kesminiene A, Ivanov V и др .: Риск рака щитовидной железы после воздействия 131I в детстве.J Natl Cancer Inst 97 (10): 724-32, 2005. [PUBMED Abstract]
  8. Тронко М.Д., Хоу Г.Р., Богданова Т.И. и др .: Когортное исследование рака щитовидной железы и других заболеваний щитовидной железы после чернобыльской аварии: щитовидная железа рак в Украине выявлен при первом обследовании. J Natl Cancer Inst 98 (13): 897-903, 2006. [PUBMED Abstract]
  9. Ирибаррен К., Хаселкорн Т., Текава И.С. и др .: Когортное исследование рака щитовидной железы у населения области залива Сан-Франциско. Int J Cancer 93 (5): 745-50, 2001. [PUBMED Abstract]
  10. Salvatore G, Giannini R, Faviana P, et al.: Анализ точечной мутации BRAF и реаранжировки RET / PTC уточняет диагноз тонкоигольной аспирации папиллярной карциномы щитовидной железы. J Clin Endocrinol Metab 89 (10): 5175-80, 2004. [PUBMED Abstract]
  11. Mazzaferri EL: Лечение дифференцированной карциномы щитовидной железы: где провести черту? Mayo Clin Proc 66 (1): 105-11, 1991. [PUBMED Abstract]
  12. Grant CS, Hay ID, Gough IR, et al .: Местный рецидив папиллярной карциномы щитовидной железы: важна ли степень хирургической резекции? Хирургия 104 (6): 954-62, 1988.[PUBMED Abstract]
  13. Сандерс Л. Е., Кэди Б. Дифференцированный рак щитовидной железы: повторное исследование групп риска и исход лечения. Arch Surg 133 (4): 419-25, 1998. [PUBMED Abstract]
  14. Staunton MD: Рак щитовидной железы: многомерный анализ влияния лечения на долгосрочную выживаемость. Eur J Surg Oncol 20 (6): 613-21, 1994. [PUBMED Abstract]
  15. Mazzaferri EL, Jhiang SM: Долгосрочное влияние начальной хирургической и медикаментозной терапии на папиллярный и фолликулярный рак щитовидной железы. Am J Med 97 (5): 418-28, 1994.[PUBMED Abstract]
  16. Shah JP, Loree TR, Dharker D, et al .: Факторы прогноза при дифференцированной карциноме щитовидной железы. Am J Surg 164 (6): 658-61, 1992. [PUBMED Abstract]
  17. Андерсен П.Е., Кинселла Дж., Лори Т.Р. и др.: Дифференцированная карцинома щитовидной железы с экстратироидным расширением. Am J Surg 170 (5): 467-70, 1995. [PUBMED Abstract]
  18. Coburn MC, Wanebo HJ: Факторы прогноза и рекомендации по ведению пациентов с цервикальными метастазами рака щитовидной железы.Am J Surg 164 (6): 671-6, 1992. [PUBMED Abstract]
  19. Voutilainen PE, Multanen MM, Leppäniemi AK, et al .: Прогноз после рецидива лимфатических узлов при папиллярной карциноме щитовидной железы зависит от возраста. Thyroid 11 (10): 953-7, 2001. [PUBMED Abstract]
  20. Sellers M, Beenken S, Blankenship A и др .: Прогностическое значение метастазов в шейные лимфатические узлы при дифференцированном раке щитовидной железы. Am J Surg 164 (6): 578-81, 1992. [ОПУБЛИКОВАННЫЙ РЕЗЮМЕ]
  21. Никсон И.Дж., Кук Д., Врисманн В. и др.: Определение допустимого предельного возраста для определения стадии хорошо дифференцированного рака щитовидной железы.Ann Surg Oncol 23 (2): 410-5, 2016. [PUBMED Abstract]
  22. Nixon IJ, Wang LY, Migliacci JC и др .: Международная мультиинституциональная проверка возраста 55 лет как порогового значения для стратификации риска в Система стадирования AJCC / UICC для хорошо дифференцированного рака щитовидной железы. Thyroid 26 (3): 373-80, 2016. [PUBMED Abstract]
  23. Каннингем Д.К., Яо К.А., Тернер Р.Р. и др.: Биопсия сторожевого лимфатического узла при папиллярном раке щитовидной железы: 12-летний опыт работы в одном учреждении. Энн Сург Онкол 17 (11): 2970-5, 2010.[PUBMED Abstract]
  24. Lennard CM, Patel A, Wilson J, et al .: Интенсивность экспрессии фактора роста эндотелия сосудов связана с повышенным риском рецидива и снижением выживаемости без заболевания при папиллярном раке щитовидной железы. Surgery 129 (5): 552-8, 2001. [PUBMED Abstract]
  25. van Herle AJ, van Herle KA: Тироглобулин при доброкачественных и злокачественных заболеваниях щитовидной железы. В: Falk SA: Заболевания щитовидной железы: эндокринология, хирургия, ядерная медицина и лучевая терапия. Филадельфия, Пенсильвания: Lippincott-Raven, 1997, стр 601-618.
  26. Руис-Гарсия Дж., Руис де Альмодовар Дж. М., Олеа Н. и др.: Уровень тиреоглобулина как прогностический фактор рецидива опухоли при дифференцированном раке щитовидной железы. J Nucl Med 32 (3): 395-8, 1991. [PUBMED Abstract]
  27. Duren M, Siperstein AE, Shen W, et al .: Значение стимулированных уровней тиреоглобулина в сыворотке для выявления стойкого или рецидивирующего дифференцированного рака щитовидной железы при высоком уровне и пациенты с низким риском. Surgery 126 (1): 13-9, 1999. [PUBMED Abstract]
  28. Godballe C, Asschenfeldt P, Jørgensen KE, et al.: Факторы прогноза при папиллярных и фолликулярных карциномах щитовидной железы: экспрессия p53 является важным показателем прогноза. Ларингоскоп 108 (2): 243-9, 1998. [PUBMED Abstract]
.

Медуллярный рак щитовидной железы - Национальный институт рака

Что такое медуллярный рак щитовидной железы?

Медуллярный рак щитовидной железы, или MTC, - это рак, который формируется в щитовидной железе. Щитовидная железа - это железа, расположенная в передней части шеи, чуть ниже адамова яблока. Он отвечает за отправку гормонов остальной части вашего тела. Внутренняя часть щитовидной железы называется мозговым веществом. В мозговом веществе содержатся особые клетки, называемые парафолликулярными С-клетками, которые производят и выделяют гормоны.MTC происходит, когда C-клетки становятся злокачественными и выходят из-под контроля. MTC также можно назвать медуллярной карциномой щитовидной железы.

Насколько распространен медуллярный рак щитовидной железы?

Рак щитовидной железы встречается довольно часто. Существует четыре различных типа рака щитовидной железы, и MTC является самым редким типом, составляющим от 3% до 4% всех случаев рака щитовидной железы. Ежегодно в США

диагностируют MTC около 1000 человек.

Как диагностируется медуллярный рак щитовидной железы?

MTC может начаться как комок в горле.Опухоль, растущая в щитовидной железе, может сделать ваш голос хриплым из-за блокировки голосовых связок или затруднить дыхание из-за блокировки дыхательного горла. Иногда у людей может протекать ЦПМ в течение длительного времени без симптомов, потому что опухоль остается небольшой. ЦПМ может распространяться на другие органы, такие как легкие, печень, кости и мозг.

Визуализация: MTC диагностируется вашим врачом, который сначала прощупывает ваше горло, чтобы проверить наличие шишки, а затем выполняет сканирование щитовидной железы. Сканирование изображений может включать УЗИ, КТ или МРТ.

Биопсия: Врач также захочет извлечь небольшое количество ткани, называемое биопсией, из щитовидной железы с помощью очень тонкой иглы. Патолог исследует ткань под микроскопом, чтобы увидеть, есть ли раковые клетки и, если да, то какой это рак щитовидной железы.

Как лечится медуллярный рак щитовидной железы?

MTC обычно лечится путем удаления щитовидной железы. Эта операция называется тиреоидэктомией. Некоторым людям с высоким риском ЗПМ, например людям с определенными изменениями генов, может быть выполнена тиреоидэктомия для предотвращения рака.

Помимо хирургического вмешательства, иногда требуются и другие виды лечения, включая лучевую терапию или химиотерапию. Также доступны таргетные методы лечения, которые воздействуют на изменения в ДНК, обнаруживаемые в некоторых случаях MTC.

После лечения ваш врач будет контролировать уровень онкомаркера, называемого CEA, и гормонов, вырабатываемых С-клетками, чтобы отслеживать, насколько хорошо лечение работает и вернулся ли рак. CEA - это тип онкомаркера, обнаруживаемый в крови людей с MTC.

Передается ли медуллярный рак щитовидной железы в семье?

Двадцать пять процентов случаев ППМ передаются в семьях.MTC может передаваться, когда семьи несут изменение в гене RET , которое вызывает состояние, называемое множественной эндокринной неоплазией типа 2 или MEN2. Есть два типа MEN2: MEN2A и MEN2B.

MEN2A: Если у вас есть MEN2A, у вас высокий шанс (90%) получить MTC. Вы также подвержены риску (от 30% до 50%) заболеть феохромоцитомой, раком надпочечников. MEN2A встречается редко, поражая 1 из 40 000 человек. MEN2A также может называться синдромом Сиппла или синдромом PTC.

MEN2B : MEN2B иногда может передаваться от родителя к ребенку, но в большинстве случаев это не так. Если у вас MEN2B, у вас есть 100% шанс получить MTC в очень молодом возрасте. У вас также есть 50% шанс заболеть феохромоцитомой в какой-то момент вашей жизни. MEN2B также называют синдромом Вагенмана – Фробозе или MEN3.

Как образуется медуллярный рак щитовидной железы?

Ученые постоянно работают над тем, чтобы понять, как формируется рак, но это может быть трудно доказать. Мы знаем, что в некоторых случаях MTC есть изменения в гене RET .MTC также чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Эта информация дает ученым ключ к пониманию того, как формируется MTC, и может привести к новым методам лечения.

Каков прогноз для больного медуллярным раком щитовидной железы?

Оценка того, как болезнь повлияет на вас в долгосрочной перспективе, называется прогнозом. Все люди разные, и прогноз будет зависеть от многих факторов, таких как:

  • Если рак распространился на другие части тела
  • Если рак поддается химиотерапии
  • Сколько опухоли было удалено во время операции

Если вы хотите получить информацию о своем прогнозе, важно поговорить с врачом.NCI также имеет ресурсы, которые помогут вам понять прогноз рака.

Врачи оценивают выживаемость МРМ по тому, как группы людей с МРМ жили в прошлом. Учитывая, что пациентов с MTC очень мало, показатели выживаемости могут быть неточными. Они также не считают, что разрабатываются новые методы лечения. Мы знаем, что люди могут жить с MTC в течение многих лет, даже если нет лекарства.

Клиника медуллярной карциномы щитовидной железы NCI CCR

Каждый год сотрудники NCI принимают Клинику медуллярной карциномы щитовидной железы NCI CCR.В клинике рассматриваются случаи пациентов с множественной эндокринной неоплазией 2 типа (МЭН2) и / или медуллярной карциномой щитовидной железы, а также предлагаются рекомендации по лечению и ведению их заболевания. Следующая клиника MTC запланирована на 19-21 февраля 2020 года. Посетите сайт клиники, чтобы узнать больше.

,

новых классов риска и более

Для тебя Новости и перспективы Наркотики и болезни CME и образование академия видео Специальность: многопрофильных Аллергия и иммунология анестезиология Бизнес медицины кардиология Критический уход Дерматология Диабет и эндокринология Неотложная медицинская помощь Семейная медицина гастроэнтерология Общая хирургия Гематология - Онкология ВИЧ / СПИД Госпитальная медицина Инфекционные заболевания Медицина внутренних органов многопрофильных нефрология неврология Акушерство / гинекология и женское здоровье онкология офтальмология ортопедия Патология и лабораторная медицина Педиатрия Пластическая хирургия Психиатрия Здравоохранение Легочная медицина радиология ревматология трансплантация урология Студенты-медики Медсестры Фармацевты Резиденты Сегодня на Medscape Издание: АНГЛИЙСКИЙ DEUTSC.

Смотрите также